síndrome de Kleine-Levin



El síndrome de Kleine-Levin (SKL) es un trastorno poco frecuente que afecta principalmente a varones adolescentes. Se caracteriza por episodios recurrentes de hipersomnia, generalmente acompañados de hiperfagia, trastornos cognitivos y del estado de ánimo, conductas anormales como hipersexualidad y signos de disautonomía (ICSD 1990; Kleine 1925; Levin 1936).

 


En 1815, Satterley presentó el caso de un hombre de 16 años con hipersomnia e hiperfagia después de un período corto de fiebre y cefalea. Kleine describió por primera vez el síndrome de Kleine-Levin en 1925 (Kleine 1925) y Levin lo amplió en 1936 (Levin 1936), pero Crichtley y Hoffman lo nombraron síndrome de Kleine-Levin sólo en 1942 (Critchley 1942). El síndrome de Kleine-Levin fue definido más a fondo Critchley en 1962 ( Critchley 1962 ) y Schmidt en 1990, que estableció los siguientes criterios diagnósticos:

·        predominio en los adolescentes varones;

·        aparición en la adolescencia;

·        hipersomnia periódica;

·        hipermegapolifagia;

·        cambios conductuales y psicológicos asociados;

·        ciclo clínico benigno con desaparición espontánea de los síntomas clínicos;

·        ausencia de otras enfermedades neurológicas o psiquiátricas.

En 1990 los criterios diagnósticos para el síndrome de Kleine-Levin fueron modificados en la International Classification of Sleep Disorders, en la que fue definido como un síndrome compuesto de episodios recurrentes de somnolencia excesiva que duraban algunos días, que se pueden o no asociar a hiperfagia y conductas anormales (ICSD 1990).

Todavía no se conoce la etiología del síndrome de Kleine-Levin. Se han formulado hipótesis de numerosas causas atípicas o incompletas.

Se ha postulado un trastorno funcional del sistema mesencéfalo-hipotálamo-

límbico, al encontrar diferentes alteraciones hormonales hipotálamo-hipofisarias y de neurotransmisores. Además, con frecuencia existen antecedentes de infecciones víricas o gripales los días previos al primer episodio, encontrando infiltrados de

linfocitos que evocarían una encefalitis viral localizada. Incluso se han descrito casos en los que los síntomas aparecieron después de experiencias psicológicas estresantes o traumatismos craneoencefálicos.Por otra parte, anomalías neuroendocrinológicas comunes podrían explicar la coexistencia entre el síndrome

de Kleine-Levin y la enfermedad de Parkinson en algunos pacientes.

Tratamiento:

Por lo que respecta al tratamiento, Hart en 1985 destacó el papel del carbonato de litio debido a su acción sobre el metabolismo de la serotonina, que se encuentra aumentada en el líquido cefalorraquídeo de estos pacientes, con una renovación aumentada, al igual que la dopamina. Desde entonces, numerosos

autores hecho notar su efecto beneficioso, de modo que en la actualidad, el litio se considera la mejor opción terapeútica pudiendo resultar efectivo en la fase aguda y especialmente en la prevención de recaídas. Las dosis recomendadas son de

800 mg/d, hasta llegar a litemias estables de 0,4 mEq/l. Tras un periodo asintomático no concreto y con la normalización en el estudio polisomnográfico, la medicación puede ser retirada para evitar efectos secundarios, aunque con frecuencia se ha de reinstaurar.

Otros medicamentos utilizados son:

·        fármacos estimulantes (metilfenidato, modafinilo, pemolina-piracetam-meclofenoxato, D-anfetamina, efedrina, metanfetamina, anfetamina, etc);

·        fármacos antiepilépticos (ácido valproico, carbamazepina, amobarbital, fenobarbital, fenitoína, etc);

·        antidepresivos (imipramina, IMAO, moclobemida, clomipramina, amineptina, fluoxetina, fluvoxamina, sertralina, metilsergida, trazodona, etc);

·        fármacos antipsicóticos (haloperidol, clorpromazina, levomepromazina, trifluoperazina, tioridazina, clozapina, risperidona, etc);

·        hidrocortisona;

·        melatonina;

·        benzodiazepinas;

·        levodopa-benserazida.

 

Bibliografía:

1.      Goldberg MA. The treatment of Kleine-Levin syndrome with lithium. Can J Psychiatry 1988;28:491-3.

2.     Lemire I. Revue de syndrome de Kleine-Levin: vers une approche intégrée. Can J Psychiatry 1993;38: 277-84.

3.      McIntyree RS, et al. Lithium revisited. Can J Psychiatry 2001;46:322-7.

4.      Masi G, Favilla L, Mucci M. The Kleine-Levin syndrome as a neuropsychiatric disorder: a case report. Psychiatry 2000;63:93-100.

5.      Mukaddes NM, et al. Carbamazepine for Kleine- Levin Syndrome. Letter to editor. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1999,38(7):791-2.

6.      Orlosky MJ. The Kleine-Levin syndrome: a review. Psychosomatics 1982;23:6609-21.

7.      Sagar RS, Khandelwal SK, Gupta S. Interepisodic morbidity in Kleine-Levin syndrome. Br J Psychiatry 1990;157:139-41.

8.     Douglas NJ. Why am I sleepy. Am J Resp Crit Care Med 2001;163:1310



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síndrome de Kleine-Levin


El síndrome de Kleine-Levin (SKL) es un trastorno poco frecuente que afecta principalmente a varones adolescentes. Se caracteriza por episodios recurrentes de hipersomnia, generalmente acompañados de hiperfagia, trastornos cognitivos y del estado de ánimo, conductas anormales como hipersexualidad y signos de disautonomía (ICSD 1990; Kleine 1925; Levin 1936).

 


En 1815, Satterley presentó el caso de un hombre de 16 años con hipersomnia e hiperfagia después de un período corto de fiebre y cefalea. Kleine describió por primera vez el síndrome de Kleine-Levin en 1925 (Kleine 1925) y Levin lo amplió en 1936 (Levin 1936), pero Crichtley y Hoffman lo nombraron síndrome de Kleine-Levin sólo en 1942 (Critchley 1942). El síndrome de Kleine-Levin fue definido más a fondo Critchley en 1962 ( Critchley 1962 ) y Schmidt en 1990, que estableció los siguientes criterios diagnósticos:

·        predominio en los adolescentes varones;

·        aparición en la adolescencia;

·        hipersomnia periódica;

·        hipermegapolifagia;

·        cambios conductuales y psicológicos asociados;

·        ciclo clínico benigno con desaparición espontánea de los síntomas clínicos;

·        ausencia de otras enfermedades neurológicas o psiquiátricas.

En 1990 los criterios diagnósticos para el síndrome de Kleine-Levin fueron modificados en la International Classification of Sleep Disorders, en la que fue definido como un síndrome compuesto de episodios recurrentes de somnolencia excesiva que duraban algunos días, que se pueden o no asociar a hiperfagia y conductas anormales (ICSD 1990).

Todavía no se conoce la etiología del síndrome de Kleine-Levin. Se han formulado hipótesis de numerosas causas atípicas o incompletas.

Se ha postulado un trastorno funcional del sistema mesencéfalo-hipotálamo-

límbico, al encontrar diferentes alteraciones hormonales hipotálamo-hipofisarias y de neurotransmisores. Además, con frecuencia existen antecedentes de infecciones víricas o gripales los días previos al primer episodio, encontrando infiltrados de

linfocitos que evocarían una encefalitis viral localizada. Incluso se han descrito casos en los que los síntomas aparecieron después de experiencias psicológicas estresantes o traumatismos craneoencefálicos.Por otra parte, anomalías neuroendocrinológicas comunes podrían explicar la coexistencia entre el síndrome

de Kleine-Levin y la enfermedad de Parkinson en algunos pacientes.

Tratamiento:

Por lo que respecta al tratamiento, Hart en 1985 destacó el papel del carbonato de litio debido a su acción sobre el metabolismo de la serotonina, que se encuentra aumentada en el líquido cefalorraquídeo de estos pacientes, con una renovación aumentada, al igual que la dopamina. Desde entonces, numerosos

autores hecho notar su efecto beneficioso, de modo que en la actualidad, el litio se considera la mejor opción terapeútica pudiendo resultar efectivo en la fase aguda y especialmente en la prevención de recaídas. Las dosis recomendadas son de

800 mg/d, hasta llegar a litemias estables de 0,4 mEq/l. Tras un periodo asintomático no concreto y con la normalización en el estudio polisomnográfico, la medicación puede ser retirada para evitar efectos secundarios, aunque con frecuencia se ha de reinstaurar.

Otros medicamentos utilizados son:

·        fármacos estimulantes (metilfenidato, modafinilo, pemolina-piracetam-meclofenoxato, D-anfetamina, efedrina, metanfetamina, anfetamina, etc);

·        fármacos antiepilépticos (ácido valproico, carbamazepina, amobarbital, fenobarbital, fenitoína, etc);

·        antidepresivos (imipramina, IMAO, moclobemida, clomipramina, amineptina, fluoxetina, fluvoxamina, sertralina, metilsergida, trazodona, etc);

·        fármacos antipsicóticos (haloperidol, clorpromazina, levomepromazina, trifluoperazina, tioridazina, clozapina, risperidona, etc);

·        hidrocortisona;

·        melatonina;

·        benzodiazepinas;

·        levodopa-benserazida.

 

Bibliografía:

1.      Goldberg MA. The treatment of Kleine-Levin syndrome with lithium. Can J Psychiatry 1988;28:491-3.

2.     Lemire I. Revue de syndrome de Kleine-Levin: vers une approche intégrée. Can J Psychiatry 1993;38: 277-84.

3.      McIntyree RS, et al. Lithium revisited. Can J Psychiatry 2001;46:322-7.

4.      Masi G, Favilla L, Mucci M. The Kleine-Levin syndrome as a neuropsychiatric disorder: a case report. Psychiatry 2000;63:93-100.

5.      Mukaddes NM, et al. Carbamazepine for Kleine- Levin Syndrome. Letter to editor. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1999,38(7):791-2.

6.      Orlosky MJ. The Kleine-Levin syndrome: a review. Psychosomatics 1982;23:6609-21.

7.      Sagar RS, Khandelwal SK, Gupta S. Interepisodic morbidity in Kleine-Levin syndrome. Br J Psychiatry 1990;157:139-41.

8.     Douglas NJ. Why am I sleepy. Am J Resp Crit Care Med 2001;163:1310




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