. Se caracteriza por episodios recurrentes de hipersomnia,
generalmente acompañados de hiperfagia, trastornos cognitivos y del estado de
ánimo, conductas anormales como hipersexualidad y signos de disautonomía (ICSD
1990; Kleine 1925;
Levin
1936).
En 1815, Satterley
presentó el caso de un hombre de 16 años con hipersomnia e hiperfagia después de
un período corto de fiebre y cefalea. Kleine describió por primera vez el
síndrome de Kleine-Levin en 1925 (Kleine 1925)
y Levin lo amplió en 1936 (Levin 1936),
pero Crichtley y Hoffman lo nombraron síndrome de Kleine-Levin sólo en 1942 (Critchley
1942). El síndrome de Kleine-Levin fue definido más a
fondo Critchley en 1962 ( Critchley 1962
) y Schmidt en 1990, que estableció los siguientes criterios diagnósticos:
·
predominio en los adolescentes varones;
·
aparición en la adolescencia;
·
hipersomnia periódica;
·
hipermegapolifagia;
·
cambios conductuales y psicológicos asociados;
·
ciclo clínico benigno con desaparición espontánea de los síntomas
clínicos;
·
ausencia de otras enfermedades neurológicas o psiquiátricas.
En 1990 los criterios
diagnósticos para el síndrome de Kleine-Levin fueron modificados en la
International Classification of Sleep Disorders, en la que fue definido como un
síndrome compuesto de episodios recurrentes de somnolencia excesiva que duraban
algunos días, que se pueden o no asociar a hiperfagia y conductas anormales (ICSD
1990).
Todavía no se
conoce la etiología del síndrome de Kleine-Levin. Se han formulado hipótesis de
numerosas causas atípicas o incompletas.
Se ha
postulado un trastorno funcional del sistema mesencéfalo-hipotálamo-
límbico,
al encontrar diferentes alteraciones hormonales hipotálamo-hipofisarias y de
neurotransmisores. Además, con frecuencia existen antecedentes de infecciones
víricas o gripales los días previos al primer episodio, encontrando infiltrados
de
linfocitos
que evocarían una encefalitis viral localizada. Incluso se han descrito casos
en los que los síntomas aparecieron después de experiencias psicológicas
estresantes o traumatismos craneoencefálicos.Por otra parte, anomalías
neuroendocrinológicas comunes podrían explicar la coexistencia entre el
síndrome
de
Kleine-Levin y la enfermedad de Parkinson en algunos pacientes.
Tratamiento:
Por lo
que respecta al tratamiento, Hart en 1985 destacó el papel del carbonato
de litio debido a su acción sobre el metabolismo de la serotonina, que se
encuentra aumentada en el líquido cefalorraquídeo de estos pacientes, con una
renovación aumentada, al igual que la dopamina. Desde entonces, numerosos
autores
hecho notar su efecto beneficioso, de modo que en la actualidad, el litio se
considera la mejor opción terapeútica pudiendo resultar efectivo en la fase
aguda y especialmente en la prevención de recaídas. Las dosis recomendadas son
de
800
mg/d, hasta llegar a litemias estables de 0,4 mEq/l. Tras un periodo
asintomático no concreto y con la normalización en el estudio polisomnográfico,
la medicación puede ser retirada para evitar efectos secundarios, aunque con
frecuencia se ha de reinstaurar.
Otros
medicamentos utilizados son:
·
fármacos estimulantes (metilfenidato, modafinilo,
pemolina-piracetam-meclofenoxato, D-anfetamina, efedrina, metanfetamina,
anfetamina, etc);
·
fármacos antiepilépticos (ácido valproico, carbamazepina, amobarbital,
fenobarbital, fenitoína, etc);
·
antidepresivos (imipramina, IMAO, moclobemida, clomipramina, amineptina,
fluoxetina, fluvoxamina, sertralina, metilsergida, trazodona, etc);
·
fármacos antipsicóticos (haloperidol, clorpromazina, levomepromazina,
trifluoperazina, tioridazina, clozapina, risperidona, etc);
·
hidrocortisona;
·
melatonina;
·
benzodiazepinas;
·
levodopa-benserazida.
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