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Insomnio familiar fatal - Enfermedad priónica II Parte


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30/11/2011


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Enfermedades priónicas


 

Kuru

El término Kuru significa en lengua aborigen “temblor, con fiebre y frío”. Fue inicialmente descrita en la tribu Papúa de Nueva Guinea y aparecía después de la ingestión de tejidos cerebrales de personas fallecidas con la finalidad de adquirir su sabiduría. Predomina en niños y mujeres adultas.

La enfermedad se desarrolla lentamente, y el período de incubación puede prolongarse hasta 30 años. Progresa usualmente hasta la muerte en aproximadamente 1 año. Gajdusek descubrió tres etapas en su curso clínico:

Fase ambulatoria: aparece temblor generalizado con pérdida de la capacidad para coordinar los movimientos y disartria, lo cual evidencia una afectación cerebelosa incipiente.

Fase sedentaria: se manifiesta incapacidad de deambulación independiente, temblores más fuertes, ataxia, labilidad emocional, depresión y bradipsiquia. Están conservados los reflejos tendinosos y aún no es perceptible la degeneración muscular.

Fase terminal: hay incapacidad para la sedestación independiente, ataxia severa, temblores, disartira, incontinencia urinaria y fecal, disfagia y ulceraciones cutáneas.  Está caracterizada por extensa vacuolización, gliosis, infiltrado inflamatorio mínimo o ausente y placas amiloides.

Insomnio familiar fatal (IFF)

Constituye una variedad rara de enfermedad priónica. Su aparición tiene lugar entre los 35 – 55 años, con una edad media de inicio a los 45 años. El tiempo de vida media una vez que comienza clínicamente la enfermedad es de 1 año. Ha sido descrita la mutación en el codón 178 que provoca cambios en metionina y valina. Se caracteriza por un insomnio intratable que dura semanas o meses. Aparece seguidamente disautonomía, ataxia y signos piramidales y extrapiramidales. Las

funciones cognoscitivas se conservan relativamente hasta períodos avanzados de la enfermedad.

Estos pacientes pueden presentar alteración episódica de la tensión arterial, la frecuencia cardíaca y respiratoria y de la temperatura. En el EEG puede encontrarse un enlentecimiento difuso con más frecuencia que descargas periódicas.

La neuropatología de esta enfermedad incluye anomalías en tálamo y oliva bulbar inferior. En el tálamo se puede apreciar pérdida marcada o subtotal de neuronas, especialmente en los núcleos anterior y dorso medial, asociada con astrogliosis. No se observa espogiosis en el tálamo, pero pueden encontrarse focos aislados en la corteza cerebral y la sustancia blanca subyacente, fundamentalmente en áreas límbicas y en la capa de células de Purkinje del cerebelo.

Hay notable pérdida de células de Purkinje en cerebelo. En resumen, a nivel neuropatológico, se puede considerar una degeneración tálamo – olivar con cambios corticales leves, especialmente límbicos, en relación con la duración de la enfermedad.

 

Tratamiento

La comunidad científica dirige sus esfuerzos para encontrar un medicamento que cumpla con el principio farmacológico de traspasar la barrera hematoencefálica y sea capaz de impedir la conversión de la proteína priónica normal en proteína anormal. Con estos fines han sido utilizados ciertos tipos de medicamentos ya conocidos en el tratamiento de enfermedades neurológicas, estos son derivados de la quinacrina y la clorpromazina, utilizados en el tratamiento de la malaria y

la esquizofrenia, respectivamente.

Estudios recientes in vitro han indicado que los anticuerpos monoclonales anti-PrP, con escasa o nula afinidad por la PrPsc, pueden prevenir la incorporación de PrPc a los priones infectantes.

Igualmente estos estudios mostraron un efecto similar in vivo.  Estos hallazgos son

esperanzadores y señalan a las estrategias inmunoterapéuticas en humanos como una posibilidad de tratamiento para las enfermedades por priones.

En consecuencia, no existe actualmente un tratamiento que cure, mejore o controle las manifestaciones clínicas de estas enfermedades. Además los ensayos con las drogas mencionadas y con anticuerpos monoclonales en modelos animales, se han probado la amantadita, los esteroides, el interferón, el aciclovir, diversos agentes antivirales y antibióticos; sin embargo, ninguno ha demostrado claramente su eficacia.





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